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科学家揭示了改变亨廷顿病中脑细胞功能的关键

发布时间:2019-06-24 19:36:35

科学家揭示了改变亨廷顿病中脑细胞功能的关键细胞机制 2010年1月28日 UBC-VCH-PHSA研究显示 脑研究中心和分子医学与治疗中心的科学家发现了一种改变亨廷顿病脑细胞功能的关键细胞机

  科学家揭示了改变亨廷顿病中脑细胞功能的关键细胞机制

  2010年1月28日

  UBC-VCH-PHSA研究显示

  脑研究中心和分子医学与治疗中心的科学家发现了一种改变亨廷顿病脑细胞功能的关键细胞机制,并确定了该疾病的可能治疗方法。

  该研究结果于今天在线发表,并将刊登在1月28日的“神经元”杂志上。

  亨廷顿舞蹈病是一种遗传性退行性脑疾病,可引起认知和运动功能障碍,最终导致死亡。万分之一的加拿大人患有亨廷顿舞蹈病。

  研究人员发现,在小鼠模型中,导致亨廷顿病的基因突变导致过多数量的NMDA受体 - 脑细胞表面发现的特殊受体 - 在突触外积聚并活跃,这是它们之间的联系。脑细胞。在健康的条件下,突触外的NMDA受体应该很少。

  研究人员还发现突触外NMDA受体的过度激活导致脑细胞存活信号的减少和脑功能的破坏。

  “细胞培养物中的先前工作表明,位于突触内的NMDA受体可对脑细胞具有有益作用,而突触外的NMDA受体,称为”突触外NMDA受体“,具有不利影响,”林恩雷蒙德博士说,他是UBC精神病学系的教授,UBC医院脑研究中心的成员,以及亨廷顿病医疗诊所的联合主任。

  “我们的研究表明,突触外NMDA受体数量的增加,改变了亨廷顿氏病早期动物模型中这些相反细胞机制之间的平衡,”Raymond说。

  相关故事研究人员创造了大脑自身免疫系统的新地图研究人员利用“自杀基因”设计干细胞以诱导除β细胞以外的所有细胞死亡.KU教授讨论了大脑 - 计算机界面的承诺,以帮助,恢复沟通,同时还需要做进一步的工作来确定基因突变如何导致NMDA受体的过多数量和活性在突触外定位,研究人员确实找到了一种减轻疾病早期阶段损害和减缓疾病进展的方法 - 使用美金刚,一种目前用于治疗阿尔茨海默病的药物“疾病。

  “低剂量的美金刚通过优先阻断突触外的NMDA受体的活性起作用”。

   分子医学和治疗学中心主任迈克尔海登博士说,UBC医学遗传学系教授,该研究的共同作者。

  “以前已经证明,在亨廷顿病的动物模型的晚期阶段可以逆转缺陷和损伤,但我们发现它甚至可以在疾病的早期阶段改善学习和细胞存活信号,”Hayden说。美金刚对亨廷顿病的小型人体临床试验最近也显示出积极效果。目前正在计划进行更大规模的国际临床试验。

  “美金刚”的有益效果似乎是剂量特异性的,“雷蒙德补充说。”在开处方治疗亨廷顿氏病之前,我们需要知道如何确定合适的剂量以及它是否会干扰其他重要细胞和大脑功能。“来源:不列颠哥伦比亚大学